Sikkelcelanemie - Velsen, Noord-Holland

Uitgelichte Sikkelcelanemie specialisten in Velsen

Zoek naar de beste zorgaanbieders in uw omgeving

Bekijk ook:

Sikkelcelanemie

Sikkelcelziekte of sikkelcelanemie, kenmerkt zich door een voortdurende bloedarmoede met afbraak van rode bloedcellen en door het optreden van crises. Als er afbraak is van rode bloedcellen, ontstaat er bleekheid, met geelzucht. Op den duur zullen ook door de bloedafbraakproducten bij een hoog percentage (80%) van de volwassen patiënten galstenen gaan ontstaan. Crises De crises zijn zeer pijnlijk. Door de sikkelvorming in het bloed treden er vaatafsluitingen op in de kleinere bloedvaten. Er komen hierdoor infarcten voor in botten, milt, longen of penis. Deze crises kunnen een tijdelijke of permanente schade aanrichten. De kinderen hebben hevige pijnen in de botten, borst of buik, hetgeen gepaard gaat met hetzij een normale of matig verhoogde lichaamstemperatuur. Ondanks goede behandeling kunnen deze zeer pijnlijke crises dagen aanhouden voordat ze weer afzakken. Milt Aanvankelijk is de milt sterk vergroot, maar door de infarcten wordt de milt later weer kleiner. De functie gaat daarmee verloren. Zonder milt is er een groot risico op bloedvergiftiging (sepsis) ten gevolge van vooral pneumokokken bacteriën. Algehele ontwikkeling Door sikkelcelziekte is de algehele ontwikkeling vertraagd. Ook treedt de puberteit vergeleken met gezonde kinderen ongeveer twee jaar later op.

Symptomen

Baby's en kinderen Een baby met sikkelcelziekte heeft bij de geboorte nog geen verschijnselen van de ziekte. Dit komt omdat bij de geboorte nog veel gezonde rode bloedcellen aanwezig zijn die elk ongeboren kind maakt en nog weinig afwijkende rode bloedcellen. Gedurende de eerst zes maanden worden de gezonde rode bloedcellen van de baby geleidelijk aan vervangen door de sikkelcellen (plaatje). Vier tot zes maanden na de geboorte kunnen de eerste klachten optreden, zoals pijnlijke en gezwollen handjes en/of voetjes, plotseling bleek zien met opzetten en pijnlijk worden van de uit en ernstig verlopende infecties. Ten gevolge van de bloedarmoede kunnen kinderen een groeiachterstand oplopen. Preventieve behandeling en een afspraak met de kinderhematoloog zou al voor het optreden van de eerste klachten moeten plaatsvinden. Volwassenen De meeste mensen met sikkelcelziekte hebben niet het hele jaar door klachten. Ook is het zo dat mensen met sikkelcelziekte verschillend reageren bij hetzelfde ziektebeeld. Een periode zonder klachten wordt steady state genoemd. Daarnaast zijn er perioden dat er crises optreden. Patiënten met veel crises kunnen daardoor nauwelijks werken terwijl anderen een normaal bestaan kunnen opbouwen. Hieronder staan een klachten die in verband staan met sikkelcelziekte:

• snel moe, geen puf, lusteloos
• lichtgele verkleuring van de ogen
• veel plassen
• koorts (temperatuur van meer dan 38 graden Celsius)
• hoofdpijn
• minder kracht en gevoel in armen of benen
• pijnlijke crises
• plotselinge toename van bleekheid of geelzucht (bloedarmoede crisis)
• gezwollen handen en voeten (hand/voetsyndroom)
• plotseling slechter zien
• plotselinge benauwdheid, kortademigheid en pijn in de borstkast (acute chest syndroom)
• plotselinge pijn in de rechter bovenbuik waarbij men niet stil kan liggen of zitten. Dit kan wijzen op de aanwezigheid van galstenen
• pijnlijke erectie van de penis
• plassen van bloed
• zweren aan benen