Inhoud

Pemphigus of Pemphigus vulgaris is een ernstige auto-immuunziekte die zich vooral situeert aan de mond in de vorm van blazen, bloedingen en korsten op de lippen en in de mondholte. Bij pemphigus foliaceus zijn er alleen huidklachten.

Symptomen

Op de huid, het mondslijmvlies (mucosa) en het vaginaal slijmvlies bevinden er zich in het begin meerdere blazen (bullae) die na verloop van tijd openbarsten, gaan bloeden en korsten vormen. Men kan bij wrijven makkelijk het loslaten van de huid voelen (Teken van Nikolsky). Wanneer blazen springen, gaan ze bloeden, en hebben ze een wit aspect door necrose of celdood. Algemeen is er een onaangename reuk.

Het grote klinische verschil met Erythema exsudativum multiforme (EEM) is dat Pemphigus een intraëpitheliale aandoening is, en EEM een subepitheliale aandoening. Simpel gezegd komt het er op neer dat de verbindingen bij Pemphigus in de huid worden verbroken en er zo blaarvorming ontstaat, terwijl bij EEM dit gebeurt onder de huid.

Oorzaak

Pemphigus is een auto-immuunziekte. De oorzaak is het produceren van antilichamen (IgG) door het lichaam die gericht zijn tegen zichzelf, namelijk tegen desmogleïne (Dsg) 1 of 3, dat verwerkt zit in de desmosomen die de huidcellen in het stratum spinosum (een huidlaag vlak boven de basale laag, dat de onderste laag is in de huid) bij elkaar houden. Deze bruggen tussen deze cellen worden dus afgebroken (=acantholyse), zodoende dat de stevigheid en de samenhang van de huid verstoord is. Met fluorescentiemicroscopie van huidbiopten kunnen de auto-antistoffen zichtbaar gemaakt worden. Ook zijn ze vaak in het bloed te vinden, bijvoorbeeld met ELISA.

Gevolgen

De huid droogt zo uit, en algemene dehydratie zou fataal kunnen aflopen indien er geen behandeling komt. Ook secundaire infecties langs de beschadigde huid kunnen verwikkelingen geven. Ook moet men opletten voor het verlies van eiwitten langs deze weg. Met huidige behandelingen is de aandoening meestal goed onder controle te krijgen.