Ziekte Van Wilson - Brunssum, Limburg

Uitgelichte Ziekte Van Wilson specialisten in Brunssum

Zoek naar de beste zorgaanbieders in uw omgeving

Bekijk ook:

Ziekte Van Wilson

De ziekte van Wilson, ook wel bekend onder de naam Hepatolenticulaire degeneratie, werd in 1912 voor het eerst beschreven door dr. S.A.K. Wilson. Het is een zeldzame stofwisselingsziekte, waarbij koper zich in het lichaam opstapelt. Ons lichaam neemt koper op uit voeding. Koper is een onmisbaar sporenelement, maar een teveel kan tot ernstige klachten leiden. In de normale situatie bindt koper zich aan het eiwit ceruloplasmine en wordt het overtollige koper via de gal uitgescheiden. Patiënten met de ziekte van Wilson zijn onvoldoende in staat om het teveel aan koper uit te scheiden, waardoor er een ophoping van koper in verschillende weefsels en organen ontstaat. Hierdoor worden langzamerhand vele organen vergiftigd, vooral de lever en de hersenen. De ziekte is erfelijk, maar komt pas tot uiting wanneer men de erfelijke aanleg van beide ouders meekrijgt. Als men de erfelijke aanleg via 1 ouder heeft meegekregen dan spreekt men van dragerschap. De drager is zelf niet ziek, maar kan het wel doorgeven.

Symptomen

De ziekte openbaart zich meestal op een leeftijd tussen 10 en 30 jaar, met een piek rond de volwassenheid (al zijn uitzonderingen mogelijk). De eerste klachten ontstaan bij ongeveer de helft van de patiënten in de lever (hepatisch) en bij de rest van de patiënten in de hersenen (neurologisch). Bij een deel van de patiënten komen er tevens of juist uitsluitend psychiatrische afwijkingen, depressie, persoonlijkheid- of gedragsveranderingen voor. Ook kan de ziekte beginnen met nierklachten, hemolyse (bloedafbraak) of door stoornissen in de hormoonhuishouding. Bij een klein aantal wordt een ernstige leveraandoening pas ontdekt als de leverfunctie volledig faalt (acuut leverfalen). De typische Kaiser-Fleischer ring ontstaat bij het merendeel van de patiënten. Het is een goudbruine ring in de iris van het oog, die meestal alleen zichtbaar is als een speciale lamp wordt gebruikt om in het oog te kijken. Het gezichtsvermogen wordt er niet door beïnvloed.