Ziekte Van Kawasaki

Informatie over ziekte van kawasaki

Ziekte Van Kawasaki

De ziekte van Kawasaki (ook bekend onder de namen, syndroom van Kawasaki of mucocutaan lymfekliersyndroom, MCLS of MLNS) is een zeldzame ziekte waarbij de grotere aderen betrokken zijn en in het bijzonder de kransslagaderen van het hart. De ziekte is genoemd naar de Japanse arts Tomisaku Kawasaki die in 1961 als eerste de ziekte beschreef. De ziekte veroorzaakt ontsteking van het mondslijmvlies, huiduitslag en zwellingen van de lymfeklieren. De ziekte van Kawasaki kan bijna alle organen aandoen, en treft vooral de grote aderen. Een uitzondering hierop zijn de kleine vaten in de huid. Die zijn ook vaak aangedaan. De ziekte van Kawasaki treft vooral kleine kinderen. De gemiddelde leeftijd bij het ontstaan van de ziekte is 1 1,5 jaar. Onder Japanners komt de ziekte vaker voor dan onder niet-Japanners. De ziekte van Kawasaki is in 1993 ingedeeld bij de vasculitiden. Soms wordt de ziekte van Kawasaki aangezien voor roodvonk, waarbij ook koorts, een rode tong, gezwollen klieren en na enkele dagen vervelling optreden.

Oorzaak

Het is grotendeels onbekend waardoor de ziekte van Kawasaki wordt veroorzaakt. Hoogstwaarschijnlijk ontstaan de symptomen door een afwijkende reactie van het afweersysteem waarbij er schade in de wand van bloedvaten in het lichaam ontstaan. Waarom het afweersysteem tegen het eigen lichaam reageert is niet duidelijk. Waarschijnlijk is het een verkeerde reactie op een ontsteking. Tot op heden is niet goed bekend welke ontsteking deze reactie uitlokt.

Symptomen

De patiënt krijgt vaak hevige en erg hoge koorts die meerdere dagen voortduurt, de lymfeklieren in de hals zwellen op, in de meeste gevallen hebben de patiëntjes daarnaast een ontsteking van het mondslijmvlies en zijn de tong, keelholte en lippen fel rood. Daarbij zijn de handen en voeten veelal opgezwollen en rood van kleur die na één of twee weken gaat schilferen. In ruim driekwart van de gevallen is er sprake van huiduitslag, veroorzaakt door een vasculitis van de adertjes van de huid. Eveneens in circa driekwart van de gevallen is er sprake van gezwollen lymfeklieren. Er zijn veelal drie fasen van het ziekteverloop:

• Acute fase met hoge koorts en de hierboven beschreven symptomen;
• Subacate fase die wordt ingegaan met het verdwijnen van de koorts. Het lijkt alsof het in deze fase beter gaat met de kinderen. Maar het gevaar op een ontsteking van de kransslagaderen van het hart en de kans op het ontstaan van de gevreesde aneurysma's is dan het grootst;
• Fase van herstel waarin de ontstekingen weer afnemen. Als echter de hartkransslagaderen zijn aangedaan tijdens de voorgaande fasen, dan kan een zware en blijvende beperking van de hartwerking het gevolg zijn.

Behandeling

In de eerste acute fase van de ziekte van Kawasaki is behandeling met zeer hoge doseringen acetylsalicylzuur om de ontstekingsreactie te onderdrukken voorgeschreven. In de tweede, subacute fase die door een sterke stijging van het aantal bloedplaatjes gekenmerkt wordt, geeft men lagere doseringen acetylsalicylzuur. Dit moet vaak maandenlang worden ingenomen. Als de ziekte heel ernstig en acuut verloopt en er een verhoogd risico is dat er aneurysma's worden gevormd in de aangedane aderen, dan dient er zo spoedig mogelijk een infuus worden gegeven met immuunglobulinen. In de praktijk is gebleken dat deze behandeling beschermt tegen een deelname van de kransslagaderen van het hart en het hart in het ziekteproces. In ieder geval moeten géén corticosteroïden (zoals prednisolon) gegeven worden, omdat daardoor het gevaar groter wordt dat het hart in het ziekteproces gaat meedoen. Waarom dat het geval is, is onduidelijk.

Ziekte van kawasaki video's