Uitgelichte Ziekte Van Hirschsprung specialisten in Eijsden-Margraten
Beekdaelen,
Limburg
Maastricht,
Limburg
Venray,
Limburg
Vijgen E F S M en Vijgen-Hamers T A H
Sittard-Geleen,
Limburg
Maastricht,
Limburg
Maastricht,
Limburg
Zoek naar de beste zorgaanbieders in uw omgeving
Bekijk ook:
Oorzaak
De ziekte van Hirschsprung is een aangeboren afwijking. Het zenuwstelsel ontwikkelt zich al in een vrij vroeg stadium van een zwangerschap, tijdens de ontwikkeling van het zenuwstelsel gaat er bij de ziekte van Hirshsprung iets mis. Het is nog niet precies duidelijk wat er misgaat en waarom. In 4-8% van de gevallen komt het familiair voor. De ziekte kan veroorzaakt worden door mutaties in een groot aantal genen waarvan er tot op heden een vijftal zijn geïdentificeerd (RET, GDNF, EDNRB, EDN3 en SOX10). Deze genen spelen een rol bij slechts een deel van de Hirschsprung-patiënten (20-30%), wat het waarschijnlijk maakt dat andere nog niet geïdentificeerde genen ook een rol zouden kunnen spelen.
Symptomen
Pasgeborenen met de ziekte van Hirschsprung drinken de eerste dagen normaal maar kunnen hun ontlasting niet of nauwelijks kwijtraken. Hierdoor ontstaat bij de baby een opgezette, gespannen, dikke buik en een verminderde eetlust. Daar kunnen ook andere klachten door ontstaan zoals lusteloosheid en braken. De verstopping begint in de meeste gevallen direct na de geboorte. In sommige gevallen ontstaan de klachten pas later, na enkele weken of enkele maanden na de geboorte.