Ziekte Van Darier

Informatie over ziekte van darier

Oorzaak

De ziekte van Darier ontstaat door een defect in een bepaald stukje erfelijk materiaal. Deze mutatie betreft het ATP2A2 gen. Personen met deze DNA afwijking kunnen de ziekte van Darier krijgen maar het hoeft niet. Door het gendefect wordt de verhoorning van de huid verstoord. Bij mensen zonder deze aandoening vormen de huidcellen onderling een stevige structuur die invloeden van buitenaf, zoals bacteriën, water en virussen, tegenhouden. Bij patiënten met de ziekte van Darier zijn de cellen niet goed met elkaar verbonden waardoor er schilfertjes ontstaan en plaatselijk verdikking van de bovenste huidlaag, de hoornlaag, waardoor er korstjes op komen.

Behandeling

De ziekte van Darier is niet te genezen, wel kunnen de verschijnselen van de ziekte behandeld worden en in sommige gevallen voorkomen worden. Zo dienden patiënten met de ziekte rekening te houden met omstandigheden waardoor de kwaal erger wordt (zoals zonlicht, hoge luchtvochtigheid, zweten, hitte etc.). Als er sprake is van een infectie dan moet die bestreden worden met crème of zalf gericht tegen bacteriën of schimmels. Bij ernstige infecties kan behandeling met antibiotica of tabletten tegen schimmelinfecties of virusinfecties nodig zijn. Behalve met medicijnen kan de huid ook behandeld worden met dermabrasie of middels een laserbehandeling. Daarbij wordt een laagje van de huid respectievelijk afgeschaafd/weggebrand. De wonden genezen meestal goed en de bultjes kunnen daarna soms jaren wegblijven. Er zitten echter ook nadelen aan de behandeling (zoals verkleuring van de huid).

Ziekte Van Darier

De ziekte van Darier is een vrij zeldzame, erfelijke aandoening waarbij kleine rode of bruine schilfertjes en korstjes ontstaan op de borst en op de rug. Het is een verhoorningsstoornis van de huid. De medische naam is Dyskeratosis (=gestoorde verhoorning) follicularis (=uitgaande van huidzakjes), al hebben de huidzakjes niets te maken met de aandoening aangezien het om een stoornis van de opperhuidcellen gaat. De afwijking speelt zich af in de bovenste lagen van de huid. Ook kunnen de nagels aangedaan zijn. Daarbij kunnen in de lengterichting van de nagel rode of witte lijnen of groeven ontstaan, het uiteinde van de nagel kan loszitten en er kunnen wigvormige scheurtjes in ontstaan. Andere bijzondere afwijkingen die patiënten met de ziekte van Darier soms hebben zijn wratachtige plekken en putjes in de handpalmen. De verschijnselen kunnen erger worden door zonlicht, warmte, mechanische irritatie, hoge luchtvochtigheid, zweet, stress en bij vrouwen tijdens de menstruatie. De ziekte komt evenveel voor bij mannen als bij vrouwen. De ziekte van Darier begint meestal rond de puberteit en wordt eerst wat erger en bij het ouder worden gaat het bij een groot deel van de patiënten weer wat beter. Het zal nooit volledig verdwijnen. Het is geen gevaarlijke huidaandoening maar wel een vervelende.

Ziekte van darier video's