Ziekte Van Creutzfeldt-Jakob - Rijswijk, Zuid-Holland

Uitgelichte Ziekte Van Creutzfeldt-Jakob specialisten in Rijswijk

Zoek naar de beste zorgaanbieders in uw omgeving

Bekijk ook:

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een ongeneeslijke hersenziekte, waarbij de hersencellen in snel tempo afsterven. Deze hersenaandoening, in feite een zeer snel verlopende vorm van dementie, wordt veroorzaakt door een eiwit (prion), dat normaal in het lichaam aanwezig is maar door verandering van vorm allerlei ziekteverschijnselen veroorzaakt. De ziekte leidt tot spongiforme encefalopathie, dat wil zeggen dat de hersenen er sponsachtig uitzien onder een microscoop. Deze ziekte is genoemd naar de Duitse neurologen Hans Creutzfeldt en Alfons Jakob, die de ziekte aan het begin van deze eeuw voor het eerst beschreven. De diagnose kan pas met zekerheid na het overlijden van de patiënt worden gesteld. Met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob vergelijkbare ziekten komen voor bij onder meer schapen (scrapie) en runderen (BSE of gekkekoeienziekte). In de jaren '80 heeft een aantal mensen in GrootBrittannië een nieuwe variant van de ziekte opgelopen door het eten van met BSE besmette producten. In tegenstelling tot bijvoorbeeld de ziekte van Alzheimer, komt de ziekte van Creutzfeldt-Jakob in de meeste gevallen al op relatief jonge leeftijd voor. Om precies te zijn: bij mensen tussen de 50 en 60 jaar. Het aantal mensen dat aan deze ziekte lijdt, is echter beduidend kleiner dan het totale aantal patiënten dat lijdt aan dementie. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeldzame aandoening; één patiënt op elke 500.000 tot 1.000.000 mensen. In Nederland zijn er tussen de 10 en 20 patiënten, een zeer laag aantal dus. Een aantal dat vrij constant blijft. Want er komen weliswaar elk jaar nieuwe patiënten bij, maar ongeveer een zelfde aantal patiënten sterft jaarlijks aan deze hersenziekte. Dit heeft te maken met het snelle verloop van de ziekte. Hoe snel de ziekte van Creutzfeldt-Jakob kan verlopen, blijkt wel uit het feit dat zeker de helft van alle patiënten al na vier tot zes maanden overlijdt. Vaak is dit ten gevolge van een longontsteking. Over het algemeen is een jaar nadat de ziekte zich openbaart bijna elke patiënt overleden. Bij een klein aantal patiënten beloopt de ziekte twee jaar, bij hoge uitzondering langer.

Kenmerken

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob begint vaak met wat vage, psychische veranderingen. Die lijken in het begin te wijzen op overspannenheid of neerslachtigheid. Maar binnen enkele weken treden er ernstige geheugenstoornissen op en krijgt de persoon in kwestie bovendien problemen met de verwerking van alles wat hij ziet. En dan wordt al snel duidelijk dat er sprake is van een zeer ernstige ziekte. Daarnaast krijgen patiënten met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob problemen met de besturing van hun ledematen. Ze gaan een soort 'dronkenmansloop' vertonen. Ook wordt de spraak trager of onduidelijker. In een later stadium doen zich spierschokken voor, worden armen en benen steeds stijver, treedt incontinentie op en kan de patiënt niet meer bewegen en spreken. Waarschijnlijk is de patiënt zich dan niet meer bewust van zijn omgeving en beperkingen.