Ziekte Van Conn

Informatie over ziekte van conn

Algemene informatie

Bij het syndroom of de ziekte van Conn (ook genaamd: primair hyperaldosteronisme, PHA of bijnierhyperplasie) maken de bijnieren te veel van het hormoon aldosteron aan. Dit hormoon regelt de zout- en waterhuishouding in het lichaam, en daarmee de bloeddruk. Door een teveel aan dit hormoon kan een (ernstig) verhoogde bloeddruk ontstaan en kan er daarnaast kaliumverlies optreden. Een langdurig bestaande hoge bloeddruk kan leiden tot:

• TIA;
• CVA (beroerte);
• Hart- en vaatziekten;
• Eiwit verlies door beschadiging van de nieren;
• Ernstige spierproblemen en spier verzwakking.

Symptomen

De klachten zijn vaak heel algemeen van aard. Hierdoor kan het lang duren voor de ziekte herkend wordt en de juiste diagnose wordt gesteld. Klachten kunnen zijn:

• Algemene moeheid;
• Spierzwakte;
• Spierkramp;
• Vaak hoofdpijn;
• Hoge bloeddruk;
• Overmatige dorst (polydipsie);
• Vaker plassen (polyurie), vooral 's nachts;
• Hartritmestoornissen, hartkloppingen tachycardie);
• Tinteling in bijvoorbeeld handen en voeten;
• Hypokaliëmie;
• Hypernatremie;
• Hypomagnesiëmie;
• Tijdelijke verlammingen;

Oorzaken

Er zijn zeven verschillende vormen van primair hyperaldosteronisme beschreven. Hieronder worden vijf oorzaken gegeven die het meest voorkomen:

• 1.Een aldosteron producerend enkelzijdig bijnieradenoom (APA = aldosteron producerend adenoom), beter bekend als de ziekte van Conn. 35%;
• 2.Primair hyperaldosteronisme op basis van dubbelzijdige (= bilaterale) bijnierhyperplasie, ook wel idiopathisch hyperaldosteronisme (IHA). 60%
• 3.Unilaterale (= eenzijdige) bijnierhyperplasie, die het meest lijkt op de ziekte van Conn. 2%
• 4.Glucocorticoïd onderdrukbaar hyperaldosteronisme (GRA = Glucocorticoid-Remediable (hyper)Aldosteronism. Dit is een autosomaal dominante erfelijke afwijking Deze vorm van PHA is met dexamethason te behandelen. < 1%
• 5.Ectopisch (= elders in het lichaam, buiten de bijnieren) aldosteron producerende adenoom of carcinoom. <0.1%.

Behandeling

Als een adenoom in een van de bijnieren of een eenzijdige bijniervergroting de oorzaak is, kan worden besloten om de aangetaste bijnier te verwijderen. Soms kan alleen het adenoom verwijderd worden en de bijnier worden gespaard. Bij een goed resultaat van de operatie wordt verstaan dat er een daling van het aldosteron en daarmee een normalisering van de bloeddruk te zien is. Ook zal de kaliumwaarde weer op peil komen. Ongeveer 70% heeft geen bloeddrukverlagers meer nodig na een operatie en circa 25% van hen kan met minder bloeddrukverlagers toe. Wanneer er sprake is van hyperaldosteronisme in beide bijnieren blijft alleen behandeling met medicijnen over. Het meest gebruikte medicijn is eplerenon een mineralocorticoïdreceptor-antagonist of spironolacton. Vaak is een tweede bloeddrukverlager noodzakelijk net als een kaliumsparende plaspil. Extra kalium kan in sommige gevallen noodzakelijk zijn. Het onderscheid tussen een één- of tweezijdig oorzaak is belangrijk omdat men wel één bijnier kan missen maar geen twee.

Ziekte van conn video's