Sclerodermie

Informatie over sclerodermie

Algemene informatie

De naam van de aandoening sclerodermie komt van het Griekse woord skleros, wat hard betekent en derma, wat huid betekent. De letterlijk betekenis is dus 'harde huid'. Sclerodermie, of systemische sclerose (SSc), is een zeldzame ziekte, die wereldwijd voorkomt en in Nederland 1 op de 10.000 volwassenen treft. Sclerodermie is een auto-immuun ziekte; de afweer valt daarbij delen van het eigen lichaam aan in plaats van ziekteverwekkers (zoals virussen en bacteriën). Er zijn meerdere typen sclerodermie. De verhardingen kunnen alleen op de huid zitten = lokale sclerodermie en de ziekte kan ook zowel op de huid als in organen aanwezig zijn dit = systemische sclerodermie. De ziekte komt aanzienlijk vaker voor bij vrouwen als bij mannen. De ziekte komt het meest voor tussen de 30-50 jaar. Het is een verworven bindweefsel aandoening die zich karakteriseert door verdikking en verlittekening van de huid, spieren, gewrichten en inwendige organen, met name de slokdarm, de longen, het hart en de nieren.

Oorzaak

De oorzaak van sclerodermie is onbekend. Mogelijk spelen erfelijke aanleg en bepaalde factoren een rol bij het ontstaan.

Symptomen

Kenmerkend voor sclerodermie zijn vaatbeschadigingen, activatie van witte bloedcellen (type T-lymfocyt), de productie van auto-antistoffen, en het vrijkomen van celaantrekkende eiwitten (zgn. cytokines). Door deze combinatie van afweerverschijnselen wordt sclerodermie beschouwd als een gegeneraliseerd auto-immuunziekte. Auto-antistoffen zijn bij 95% van de patiënten aantoonbaar.

Behandeling

Sclerodermie is een ongeneselijke ziekte. Het natuurlijk ziektebeloop is wisselend en kan variëren van spontane genezing, wat zelden voorkomt, tot geleidelijke of zeer snelle toename van de huidafwijkingen en inwendige orgaanschade. De sterftepercentage ligt erg hoog; binnen 5 jaar sterft ruim 30% van de patiënten. Er zijn een aantal mogelijkheden voor behandeling. Bij patiënten zonder inwendige orgaanbeschadiging is de behandeling erop gericht die te voorkomen, bij patiënten met inwendige orgaanschade is de behandeling erop gericht om erger te voorkomen. Symptomatische behandeling is bij beide groepen patiënten mogelijk, bijvoorbeeld maagzuurremmers tegen het zuurbranden en medicijnen voor een betere doorbloeding van de vingers.

Sclerodermie video's