Parapemphigus

Informatie over parapemphigus

Algemene informatie

Parapemphigus is een zeldzame blaarvormende ziekte. In Nederland wordt jaarlijks bij ongeveer 500 mensen de aandoening vastgesteld. Patiënten met parapemphigus zijn relatief oud: de aandoening wordt zelden bij mensen jonger dan 70 gezien. De blaren kunnen overal op de huid voorkomen. Bij ongeveer 25% van de patienten worden ook parapemphigus plekken op het mondslijmvlies gezien. In de Engelse en Amerikaanse literatuur wordt parapemphigus 'bullous pemphigoid' genoemd.

Oorzaken

Parapemphigus ontstaat door een autoimmuun reactie, dat is een reactie van het lichaam tegen het eigen weefsel. Bij parapemphigus is deze reactie gericht tegen bepaalde eiwitten op de grens van de opperhuid en de lederhuid, waardoor de opperhuid plaatselijk loslaat en blaren gaat vormen. Over het mechanisme in de huid dat tot de blaarvorming leidt is al veel bekend, maar het precieze mechanisme waardoor deze ziektes ontstaan is niet bekend. Het is mogelijk dat bepaalde medicijnen zoals antibiotica, bloeddrukverlagende middelen en antipsychotica de blaarvorming uitlokken.

Symptomen

Parapemphigus wordt gekenmerkt door grote blaren die zijn gevuld met vocht dat helder is of bloedsporen bevat. Deze blaren bevinden zich op verschillende delen van het lichaam, zoals de armen, buik, liezen en benen, en gaan vaak gepaard met jeuk. Rond de blaren is de huid rood en ontstoken. De blaren zijn strak gespannen en met vocht gevuld. De blaren gaan door stoten of krabben niet makkelijk kapot. Als de blaren openbarsten heeft dit veelal open wonden tot gevolg. Deze wonden genezen meestal zonder dat zich littekenweefsel vormt maar soms blijft de huid op deze plaats sterk gekleurd. In ongeveer dertig procent is tevens sprake van blaren in de mond en op het slijmvlies van de wang. Het oogslijmvlies kan tevens zijn aangedaan. Kenmerkend voor parapemphigus is dat de verschijnselen vaak afwisselend hevig en mild zijn.

Behandeling

Als parapemphigus onbehandeld wordt gelaten zal de aandoening in veel gevallen vanzelf verdwijnen Deze genezing kan echter maanden en zelfs jaren duren. Daarom wordt toch vaak besloten om ze te behandelen. De keuze hiervoor wordt vooral bepaald door de uitgebreidheid van de parapemphigus en de algemene conditie van de patiënt. De behandeling is gericht op het onderdrukken van de huid- en slijmvliesafwijkingen. Deze ziekten kunnen door de behandeling niet worden genezen. In het algemeen worden medicijnen gebruikt die het afweersysteem onderdrukken en daardoor de aanmaak van de antistoffen en het optreden van ontstekingsreacties afremmen. Vaak moeten deze medicijnen vele jaren worden toegepast en i.v.m. mogelijke bijwerkingen moeten er regelmatige bloedcontroles worden uitgevoerd. Als de ziekte slechts weinig verschijnselen veroorzaakt, kan worden geprobeerd om alleen met sterk werkende corticosteroïd crèmes te behandelen. Bij langdurig gebruik kan dit leiden tot verdunning van de huid. Wat kunt u zelf doen? Als er blaren ontstaan is het verstandig deze zo lang mogelijk intact laten, tenzij de blaren erg groot zijn. Grote blaren kunnen aan de zijkant worden doorgeprikt om het blaarvocht te laten weglopen. Als wonden ontstaan kunnen deze bedekt worden met vette gaasjes. Bij voorkeur verband gebruiken in plaats van pleisters om de huid niet te beschadigen. Wees bedacht op het ontstaan van infecties. Infectieverschijnselen moeten worden behandeld met een antibioticum in een zalf of als tabletten. Het is mogelijk normaal te douchen, maar wees voorzichtig met de beschadigde huidgedeelten, vooral bij het afdrogen.

Parapemphigus video's