Galgangatresie

Informatie over galgangatresie

Galgangatresie

Galgangatresie is een zeldzame afwijking, die in Nederland en West-Europa voorkomt bij ongeveer 1 op de 20.000 baby's. In Nederland worden gemiddeld 10 kinderen per jaar met galgangatresie geboren, net iets meer meisjes dan jongens. De aandoening is niet erfelijk. Galgangatresie betekent dat de galafvoerbuis en of de galgangen in de lever zijn afgesloten. Gal wordt geproduceerd door de levercellen en zorgt ervoor dat vetten verteerd kunnen worden. Wanneer sprake is van galgangatresie is door een nog onverklaard ontstekingsproces geen uitscheiding van gal via de lever naar de darmen mogelijk. Het kanaaltje dat daar normaal gesproken voor zorgt, de galafvoerbuis, bestaat niet, of is door de ontsteking verstopt.

Oorzaak

Men kan de oorzaak niet zien op een scan of een echo, omdat een baby daarvoor te klein is. Een operatie, de zgn. Kasai-operatie (genoemd naar de Japanse arts M. Kasai die de operatie eind jaren '60 bedacht), biedt de enige, helaas vaak tijdelijke, oplossing voor dit probleem: men haalt de galafvoerbuis, waar ook de galblaas aan vast zit, eerst weg. Dan wordt een stukje dunne darm weggehaald om die als provisorische afvoerbuis te laten fungeren. Dat stukje darm wordt direct op darmen en lever aangesloten. Zo kan de gal weer weglopen. Als tenminste de minuscule galgangetjes in de lever zelf nog voldoende aangelegd en open zijn. Want omdat het gaat om een ontstekingsproces, kan het best zijn dat die galweggetjes ook al verstopt zijn.

Operatie

Bij galgangatresie is operatief ingrijpen noodzakelijk. Het is belangrijk dat dit snel gebeurt, het liefst voor de 60e levensdag. Hierbij doet zich het probleem voor dat de diagnose moeilijk te stellen is. Onderzoeken om tot diagnose te komen zijn o.a. bloedondezoek, hida-scan en leverbiopt. Een operatie bij galgangatresie gebeurt volgens de Kasai-methode. Dokter Kasai was een Japanse chirurg die kinderen met galgangatresie aanvankelijk experimenteel opereerde . Hij bewees succesvol te kunnen zijn. Hij verwijderde de verlittekende galweg tot in de lever en hij maakte een nieuwe verbinding tussen de plaats waar de galweg uit de lever hoort te komen en de darm. Met deze operatie hebben medici tegenwoordig veel ervaring. Soms zijn de vooruitzichten goed, maar optimaal wordt de situatie nooit. Vaak ontstaat cholangitis (een ontsteking van de galwegen) omdat de bacteriën uit de darm in de lever komen. Komt de cholangitis steeds terug dan is uiteindelijk een levertransplantatie nodig. Hoe dan ook blijft het kind onder intensieve controle staan. Regelmatige bloedafname is nodig om de conditie van de lever te meten. Ook wordt medicatie gegeven, waaronder antibiotica. Dit moet voorkomen dat bacteriën via de kunstmatig aangelegde verbinding tussen de lever en de darm, vanuit de darm de lever kunnen bereiken. Het verschilt per kind, hoe lang het kind met de eigen lever kan leven. Dit is afhankelijk van o.a. kundigheid en ervaring van het medisch team, conditie van het kind en heel belangrijk is de toestand van de lever op het moment van operatie.

Behandeling

De behandeling van galgangatresie is niet eenvoudig. Galgangatresie is een aangeboren afwijking waarbij de galwegen in de lever en/of daarbuiten niet of onvoldoende zijn aangelegd. De oorzaak van galgangatresie is niet bekend. Medici denken dat de aandoening vóór of kort na de geboorte ontstaat. Als de galwegen afgesloten zijn ontstaat een aantal problemen:

• Afvalstoffen die via de gal worden afgevoerd stapelen zich op in de lever en beschadigen deze.De afvalstoffen komen uiteindelijk in het bloed terecht, er ontstaat dan geelzucht.
• De uitscheiding van de bilirubine loopt anders dan het moet.

• De vertering van vetten vertoont storingen. De gal komt niet meer in de darm, waardoor minder vet en minder brandstof in het lichaam komt. Het lichaam krijgt een tekort aan vetten, die het absoluut nodig heeft. Ook kan vitaminetekort optreden, omdat een aantal vitamines alleen door het lichaam worden opgenomen als ze in vet zijn opgelost. Het lichaam heeft deze vitamines nodig. Een paar voorbeelden zijn vitamine A voor ogen en huid. Vitamine D voor de opbouw van het skelet. Vitamine E voor een goede hersenfunctie. Vitamine K voor de aanmaak van bloedstollingsfactoren.
• Als de afsluiting van de galwegen niet snel wordt verholpen, wordt de lever meer en meer beschadigd. Er ontstaat dan cirrose van de lever.