Dermatomyositis

Informatie over dermatomyositis

Dermatomyositis

Dermatomyositis (derma= huid, myo= spier, itis=ontsteking) heeft als belangrijkste ziekteverschijnselen roodheid van de huid en spierzwakte. Het is een zeldzame aandoening die jaarlijks ontstaat bij ongeveer 5 per 1.000. 000 mensen. Dermatomyositis kan op alle leeftijden voorkomen maar wordt vooral gezien bij kinderen van ongeveer 5-15 jaar en bij mensen van middelbare leeftijd. De ziekte komt meer voor bij vrouwen dan bij mannen. Bij kinderen zijn soms ook andere organen aangedaan dan spieren en huid. Bij volwassenen is dat zeldzaam.

Oorzaak

De ziekte berust op een afwijking van het menselijke afweersysteem (immuunsysteem). Om nog niet opgehelderde redenen verschijnen afweerstoffen in het lichaam die vaatjes in de huid en in de spieren beschadigen. Daardoor schiet de bloedvoorziening in deze organen plaatselijk tekort. Dit wordt tegenwoordig gezien als de oorzaak van de ziekteverschijnselen van dermatomyositis. Er zijn aanwijzingen dat men een bepaalde erfelijke aanleg moet hebben wil men dermatomyositis kunnen krijgen.

Verschijnselen

De ziekte ontstaat doorgaans geleidelijk in het verloop van weken of maanden. Bij uitzondering gaat het veel sneller. Meestal ontstaan de huidafwijkingen eerder dan de spierzwakte en de spierpijn. Soms blijven de verschijnselen zelfs tot de huid beperkt; men spreekt dan van amyopathische (zonder spieraandoening) dermatomyositis. Mensen met dermatomyositis voelen zich veelal onwel. Ze kunnen koorts hebben en gewrichtspijn en hun lichaamsgewicht kan verminderen. Ontsteking van de hartspier kan bij dermatomyositis voorkomen; het veroorzaakt meestal geen problemen.

Huidproblemen

De rode verkleuring van de huid doet zich vooral voor in het gelaat, de nek en hals, ter hoogte van het borstbeen, op de rug, aan de strekzijde van de onderarmen, aan de handen en minder vaak aan de benen. De oogleden en het gebied direct rond de oogleden kunnen paarsrood verkleuren en zwellen (heliotroop erytheem). De zwelling is een gevolg van onderhuidse vochtophoping. Het meest karakteristiek is het zogenaamde teken van Gottron; dit is een licht verheven, soms wat schilferige rode verkleuring ter plaatse van de knokkels van de vingers, ellebogen, enkels en knieën. Mensen met dermatomyositis hebben vaak veel hinder van jeuk.

Spierproblemen

Spierzwakte doet zich vooral voor in bovenbenen, bovenarmen, halsbuigers en slikspieren. Mensen klagen over moeite bij oplopen van een trap, bij heffen van de armen bijvoorbeeld voor het wassen van het hoofdhaar en bij optillen van het hoofd in lighouding. Sommigen moeten enkele malen slikken voordat voedsel naar beneden zakt. Spierpijn bij het lopen of tijdens het werk kan voorkomen maar staat niet op de voorgrond. Pijn in rust is een klacht die geuit wordt door mensen met de zeer zeldzame, plotseling optredende, meest ernstige vorm van de ziekte.

Behandeling

Medicatie Om dermatomyositis in eerste instantie goed onder controle te houden dient het immuunsysteem tijdelijk plat gelegd te worden, zodat de lichaamseigen stoffen niet meer worden afgebroken door het eigen immuunsysteem. Voor dit buitenspel zetten van het immuunsysteem gebruikt men zware ontstekingsremmers. Dit zijn meestal corticosteroïden (prednison). Om de huid nog extra te behandelen gebruikt men soms cortisone zalf. Voor zowel de prednison als de zalf geldt - indien het ziekteverloop dat toelaat - dat langdurig gebruik ervan voorkomen dient te worden, omdat de bijwerkingen van dit type medicijn na verloop van tijd sterk zijn. Zo verstoort prednison bij kinderen de groei en maakt cortisone zalf de huid dunner. Lichaamsbeweging Wanneer de ziekte zich nog in de actieve fase bevindt dienen overmatige fysieke inspanningen vermeden te worden. Rust is dan het belangrijkste. Als de ontsteking echter gaat afnemen wordt lichaamsbeweging juist heel belangrijk, om met name te voorkomen dat gewrichten vast gaan zitten en pezen te kort worden. De fysiotherapeut zal in samenspraak met de behandelend arts en de patiënt zelf naar het meest ideale trainingsprogramma moeten zoeken.