Inhoud

Longfibrose is een ernstige, chronische longaandoening waarbij het longweefsel minder goed functioneert. Normaal is de long in staat om voldoende zuurstof op te nemen voor het dagelijks functioneren. Door longfibrose (ofwel bindweefselvorming in de long) is de mogelijkheid van de long om zuurstof op te nemen duidelijk verminderd. Dit heeft tot gevolg dat de betrokkene kortademig wordt en daardoor snel moe is en weinig energie heeft.

Longfibrose is een verzamelnaam en kent vele vormen. De meest voorkomende vorm van longfibrose is de idiopathische pulmonale fibrose (IPF). Het woord Idiopathisch komt uit het Grieks en betekent: onbekende oorzaak.

In Nederland komen er jaarlijks naar schatting 1000 tot 1500 nieuwe longfibrosepatiënten bij.

Oorzaak

Longfibrose kan veroorzaakt worden door inademing van allerlei schadelijke stoffen, door gebruik van bepaalde medicijnen en door bestraling (radiotherapie). In veel gevallen blijft de oorzaak echter onduidelijk. Er zijn ook erfelijke vormen van longfibrose bekend. Longfibrose komt zowel bij vrouwen als mannen voor.

Oorzaken van longfibrose zijn onder meer:

Als oorzaak van IDF wordt gedacht aan een abnormale reactie van het longweefsel na beschadiging, waardoor uiteindelijk littekenvorming in de longen ontstaat.

Symptomen

Door het littekenweefsel wordt de longinhoud kleiner. Het tekort aan zuurstof en de kleinere longinhoud leiden tot benauwdheid. Daarnaast zijn er ook vaak klachten van hoesten en het opgeven van slijm. Dagelijkse activiteiten zoals aankleden, lopen, traplopen en fietsen gaan steeds moeilijker. Over het algemeen neemt de longfibrose langzaam toe en verergeren de klachten. Ook wordt de conditie langzaam steeds slechter.

Door zuurstoftekort kunnen ook organen minder goed gaan functioneren, zoals het hart en de hersenen. Er ontstaat lusteloosheid, concentratieproblemen en soms somberheid. Soms ziet men bij longfibrose dat de nagels van handen en voeten opbollen (horlogeglasnagels,of dat vingertoppen dikker worden (trommelstokvingers).

In sommige gevallen ontstaat vanwege het chronische zuurstoftekort een verhoogde druk in de longslagader. Dit noemt men pulmonale hypertensie (PH). Hierbij is de bloeddruk in de longslagader te hoog en krijgt het hart, dat het bloed door de longslagader moet pompen, het steeds moeilijker.

Behandeling

Meestal begint longfibrose rond of na het zestigste jaar met klachten als een droge hoest en benauwdheid. De ziekte komt vaak sluimerend steeds meer aan het licht. Soms ontstaat longfibrose heel abrupt. Wie eenmaal longfibrose heeft, komt daar niet meer vanaf. De longen zijn blijvend beschadigd en genezen van longfibrose is dan ook niet mogelijk.

Er zijn stabiele periodes in de ziekte, maar uiteindelijk zullen de klachten verder toenemen. Soms hebben mensen met longfibrose in een vergevorderd stadium daarom extra zuurstof nodig. In sommige gevallen kan een longtransplantatie uitkomst bieden.

Niet te genezen, wel medicijnen
Ondanks dat er geen genezing mogelijk is van longfibrose, zal de huisarts of de longarts een behandeling met medicijnen starten. De meeste patiënten krijgen een combinatie voorgeschreven van ontstekingsremmers en een medicijn dat het afweersysteem onderdrukt. De behandeling met medicijnen vertraagt soms het ziekteverloop en kan in elk geval de klachten helpen verminderen.

Hoe het verloop van longfibrose zal zijn, is moeilijk te voorspellen. De klachten en prognose verschillen van persoon tot persoon.