Inhoud
Hemosiderose is een aandoening waarbij stapeling van niet-functioneel ijzer of hemosiderine plaatsvindt. Hemosiderine is een geel-bruin, ijzerbevattend pigment. Het ijzer wordt niet of nauwelijks gebruikt wordt voor de aanmaak van nieuwe bloedcellen en slechts een klein gedeelte wordt uitgescheiden via de huid, urine en ontlasting. Hierdoor ontstaat ijzerstapeling in allerlei vitale organen en weefsels en wordt het teveel aan ijzer opgeslagen in lever, alvleesklier, milt, spieren, gewrichten, hart of huid. Hemosiderose komt vooral voor bij mannen.
Hemochromatose en hemosiderose
De termen hemochromatose en hemosiderose worden in de medische literatuur wel eens door elkaar gebruikt. Echter, hemochromatose is een genetische afwijking waarbij een verhoogde opname van ijzer uit het spijsverteringskanaal leidt tot ijzerstapeling. hemochromatose is een primaire ijzerstapeling. Hemosiderose is een term die wordt gebruikt voor situaties waarbij ijzerstapeling optreedt als gevolg van allerlei andere oorzaken en wordt secundaire ijzerstapeling genoemd.
Voor meer informatie over hemochromatose, zie hemochromatose.
Oorzaken
Er zijn meerdere oorzaken van hemosiderose mogelijk:
- Frequente bloedtransfusies: dit is de belangrijkste oorzaak van hemosiderose.
- Bepaalde vormen van bloedarmoede.
- ziekte van Goodpasture.
- Pyruvaat Kinase (PK) Deficiëntie: een erfelijke aandoening waarbij de rode bloedcellen een belangrijk enzym (pyruvaat kinase, afgekort PK) missen. Door het ontbreken van dit enzym zullen de rode bloedcellen sneller uiteenvallen en sterven.
- Een bepaalde vorm van het Myelodysplastisch Syndroom. Dit is een sydroom gekenmerkt door beenmergstoornissen waarbij de productie van bloedcellen is verstoord. Bij de zeldzame vorm Refractaire anemie met ringsideroblasten (RARS) is het ijzer is sterk toegenomen.
- Teveel ijzerinname: dit is zeldzaam het geval.
- Idiopathisch: zonder aanwijsbare oorzaak.
Klachten en symptomen
Klachten zijn in het begin erg aspecifiek zoals moeheid, algemene malaise en vermagering. Later zijn de klachten afhankelijk van de aangedane organen. Er kan sprake zijn van:
- Vergote lever (hepatomegalie) met littekenvorming.
- Vergrote milt (Splenomegalie).
- Hartritmestoornissen en hartfalen.
- Suikerziekte (Diabetes mellitus).
- Aandoening aan de schildklier als hypothyreoïdie en hypoparathyroïdie.
- huidpigmentatie: lichte of donkere stukken in de huid.
- Haaruitval.
- Pijnlijke gewrichten.
- Osteoporose: botontkalking.
- Vitamine C-deficiëntie.
- Vatbaarheid voor infecties.
De ijzerstapelingsziekte als gevolg van bloedarmoede kan op jonge leeftijd al klachten geven, dit is afhankelijk van de mate, vorm, ernst en de leeftijd waarop het is ontstaan. Tevevs hangt het af van de frequentie van bloedtransfusies. Vooral bij patiënten met een aangeboren vormen van ernstige bloedarmoede ontstaat transfusie hemosodirose al op kinderleeftijd.
Behandeling
Behandleing bestaat meestal uit het voorschrijven van medicijnen die de overmaat ijzer-ionen binden. Een voorbeeld van zo'n medicijn is deferoxamine.
Bij patiënten met anemie is aderlating vaak niet haalbaar. Secundaire hemochromatose wordt alleen met aderlating behandeld als de bloedarmoede niet te ernstig is. Aderlating is het aftappen van bloed waardoor het overtollige ijzer in het bloed het lichaam kan verlaten. Hierdoor wordt stapeling van ijzer in organen tegen gegaan.
