Inhoud

De ziekte van Kahler (Morbus Kahler), ook wel multipel myeloom (MM) genoemd, is een aandoening waarbij spake is van een kwaadaardige woekering van plasmacellen. Deze woekering vindt plaats in het beenmerg en gaat met een scala van symptomen gepaard. De ziekte van Kahler is vernoemd naar de Oostenrijkse arts Otto Kahler.

Plasmacellen komen normaal gesproken voor in het beenmerg, maar ook elders in het lichaam, zoals in de darmen, de luchtwegen of de lymfklieren. Eenmaal uitgerijpt maken plasmacellen antistoffen, ook wel immuunglobulinen genoemd, die een belangrijke rol spelen in de afweer. Elke plasmacel kan maar één type antistof maken. In het menselijk lichaam worden duizenden verschillende soorten antistoffen aangemaakt door evenzoveel verschillende soorten plasmacellen. Dit mechanisme met zijn diversiteit zorgt ervoor dat men goed beschermd is tegen de meeste soorten bacteriën of virussen. Als er een overmaat ontstaat van maar één soort plasmacellen, ontstaat er ook een overmaat van één soort antistoffen. Dit wordt een monoclonaal eiwit, M-proteïne genoemd. Bij patiënten met de ziekte van Kahler is een M-proteïne aantoonbaar is.

Bij meer dan 10 tot 15 procent van de 70-plussers wordt een geringe hoeveelheid M-proteïne gezien. Dit wordt beschouwd als een vorm van disbalans in de afweerontwikkeling, zonder dat het wijst op een kwaadaardige aandoening. Hieraan is de naam MGUS (monoclonal gammopathy of unknown significance) verbonden. Als het slechts om een geringe hoeveelheid gaat kan er afgewacht worden. Als de hoeveelheid toeneemt of als er andere klachten of symptomen aanwezig zijn dan is het verstandig om onderzoek te doen naar de ziekte van Kahler.

De ziekte van Kahler is zeldzaam. De ziekte komt niet voor bij kinderen. De helft van de patiënten is ouder dan 65 jaar. Zowel mannen als vrouwen kunnen de ziekte krijgen.

Symptomen

De symptomen kunnen zeer divers zijn, variërend van vrijwel geen afwijkingen tot zeer ernstige ziekteverschijnselen. Door de woekering van plasmacellen in het beenmerg kunnen de botten worden aangetast. De botaantasting kan bestaan uit algehele botontkalking (osteoporose), met daarbij het risico op botbreuken of wervelinzakking. Behalve diffuse botaantasting kunnen er ook plaatselijke myeloomhaarden ontstaan, die vaak met botpijn gepaard gaan of zelfs tot spontane botbreuken kunnen leiden.

Bij de botaantasting kan kalk vrijkomen, wat veelal leidt tot hypercalciëmie (een verhoging van het kalkgehalte in het bloed) genoemd). Dit is een levensgevaarlijke aandoening waarbij patiënten eerst dorst hebben en te veel gaan plassen, vervolgens uitgedroogd raken, meestal met ernstige obstipatie, waarbij ze verward en versuft worden en nierbeschadiging ontwikkelen.

Door de beenmergaantasting, zeker als deze ernstig is, kan een tekort aan de normale bloedelementen optreden. Daarbij kan bloedarmoede ontstaan, met bijbehorend tekort aan witte bloedcellen (met als gevolg een verhoogd risico op infecties) en een tekort aan bloedplaatjes (met bloedingsneiging tot gevolg).

Er kan een tekort ontstaan aan normale antistofproductie (hypogammaglobulinemie) met een extra sterk verhoogd risico op infecties, vooral van de luchtwegen (longontsteking, neusbijholteontsteking).

Als het M-proteïnegehalte erg hoog is, kan er een hyperviscositeitssyndroom ontstaan: een ziektebeeld veroorzaakt door een toegenomen stroperigheid van het bloed. De symptomen die daarbij horen zijn sufheid, hoofdpijn, klachten van het gezichtsvermogen en kortademigheid bij inspanning.

Diagnose

Allereerst wordt met bloedonderzoek onderzocht of er een M-proteïne is, of de nierfunctie normaal is, hoe het kalkgehalte is en wat de waarden van de bloedcellen zijn. De urine moet nagekeken worden op de aanwezigheid van het Bence-Jones-eiwit.

Het belangrijkste onderzoek dat daar op volgt is een beenmergonderzoek (punctie ter hoogte van het borstbeen of heupkam). Tegelijk met het beenmergonderzoek zal chromosomenonderzoek worden gedaan moeten worden omdat eventuele afwijkingen op dit gebied belangrijk zijn voor het eventuele behandelplan en de prognose.

Daarnaast is het belangrijk om skeletfoto's te maken om eventuele botaantasting en/of botontkalking zichtbaar te maken.

Behandeling

De behandeling bestaat uit een algemeen deel en een specifiek deel. Het algemene deel bestaat uit:

Specifieke behandeling: er zijn verschillende manieren om de kwaadaardige cellen kwijt te raken. Hiertoe worden gerekend:

De zwaarte van de chemotherapie is afhankelijk van de leeftijd van de patiënt. Ouder dan 65 jaar worden patiënten meestal behandeld met een combinatie van chemotherapie (bijvoorbeeld melfalan), dexamethason of thalidomide/lenalidomide. Bij jongere patiënten zal de behandeling intensiever zijn.