Inhoud
Bij het syndroom of de ziekte van Conn (ook genaamd: primair hyperaldosteronisme, PHA of bijnierhyperplasie) maken de bijnieren te veel van het hormoon aldosteron aan. Dit hormoon regelt de zout- en waterhuishouding in het lichaam, en daarmee de bloeddruk. Door een teveel aan dit hormoon kan een (ernstig) verhoogde bloeddruk ontstaan en kan er daarnaast kaliumverlies optreden.
Een langdurig bestaande hoge bloeddruk kan leiden tot:
- TIA;
- CVA (beroerte);
- Hart- en vaatziekten;
- Eiwit verlies door beschadiging van de nieren;
- Ernstige spierproblemen en spier verzwakking.
De Amerikaanse endocrinoloog (internist gespecialiseerd in hormonale aandoeningen),Jerome W. Conn, was in 1954 de eerste die een patiënte met deze ziekte beschreef.
Strikt gesproken heeft de benaming Conn alleeen betrekking op PHA (primair hyperaldosteronisme) veroorzaakt door een aldosteronproducerend adenoom, maar vaak worden alle vormen van primair hyperaldosteronisme de ziekte van Conn genoemd.
Tot voor kort ging men er vanuit dat hyperaldosteronisme een zeldzame aandoening was, maar het blijkt dat primair hyperaldosteronisme veel vaker voorkomt. Circa 5-13% van alle hoge bloeddrukpatiënten blijken PHA te hebben.
Vrouwen hebben iets meer kans op PHA dan mannen.
Symptomen
De klachten zijn vaak heel algemeen van aard. Hierdoor kan het lang duren voor de ziekte herkend wordt en de juiste diagnose wordt gesteld.
Klachten kunnen zijn:
- Algemene moeheid;
- Spierzwakte;
- Spierkramp;
- Vaak hoofdpijn;
- Hoge bloeddruk;
- Overmatige dorst (polydipsie);
- Vaker plassen (polyurie), vooral 's nachts;
- Hartritmestoornissen, hartkloppingen tachycardie);
- Tinteling in bijvoorbeeld handen en voeten;
- Hypokaliëmie;
- Hypernatremie;
- Hypomagnesiëmie;
- Tijdelijke verlammingen;
Oorzaken
Er zijn zeven verschillende vormen van primair hyperaldosteronisme beschreven. Hieronder worden vijf oorzaken gegeven die het meest voorkomen:
- 1.Een aldosteron producerend enkelzijdig bijnieradenoom (APA = aldosteron producerend adenoom), beter bekend als de ziekte van Conn. 35%;
- 2.Primair hyperaldosteronisme op basis van dubbelzijdige (= bilaterale) bijnierhyperplasie, ook wel idiopathisch hyperaldosteronisme (IHA). 60%
- 3.Unilaterale (= eenzijdige) bijnierhyperplasie, die het meest lijkt op de ziekte van Conn. 2%
- 4.Glucocorticoïd onderdrukbaar hyperaldosteronisme (GRA = Glucocorticoid-Remediable (hyper)Aldosteronism. Dit is een autosomaal dominante erfelijke afwijking Deze vorm van PHA is met dexamethason te behandelen. < 1%
- 5.Ectopisch (= elders in het lichaam, buiten de bijnieren) aldosteron producerende adenoom of carcinoom. <0.1%.
Behandeling
Als een adenoom in een van de bijnieren of een eenzijdige bijniervergroting de oorzaak is, kan worden besloten om de aangetaste bijnier te verwijderen. Soms kan alleen het adenoom verwijderd worden en de bijnier worden gespaard. Bij een goed resultaat van de operatie wordt verstaan dat er een daling van het aldosteron en daarmee een normalisering van de bloeddruk te zien is. Ook zal de kaliumwaarde weer op peil komen. Ongeveer 70% heeft geen bloeddrukverlagers meer nodig na een operatie en circa 25% van hen kan met minder bloeddrukverlagers toe.
Wanneer er sprake is van hyperaldosteronisme in beide bijnieren blijft alleen behandeling met medicijnen over. Het meest gebruikte medicijn is eplerenon een mineralocorticoïdreceptor-antagonist of spironolacton. Vaak is een tweede bloeddrukverlager noodzakelijk net als een kaliumsparende plaspil. Extra kalium kan in sommige gevallen noodzakelijk zijn.
Het onderscheid tussen een één- of tweezijdig oorzaak is belangrijk omdat men wel één bijnier kan missen maar geen twee.
