Inhoud
De ziekte van Addison wordt veroorzaakt door een tekort aan aldosteron en cortisol ten gevolge van een chronische primaire bijnierschorsinsufficiëntie. De aandoening is zeldzaam; 120 per miljoen mensen. Thomas Addison beschreef de ziekte voor het eerst in 1855.
Door de slechte werking van de bijnierschors (hypocortisolisme) wordt onvoldoende cortisol en aldosteron aangemaakt. Aldosteron is van belang voor de zout- en waterhuishouding van het lichaam en het handhaven van de bloeddruk. Cortisol is van belang voor het energie- en botmetabolisme en het moduleren van neurale en immunologische processen.
De bijnierschors heeft grote invloed op het functioneren van de mens bij zowel lichamelijke als geestelijke inspanning. Tijdens een stressvolle situatie maken de bijnieren normaal gesproken cortisol aan, dat het lichaam in staat stelt met die situatie om te gaan. Bij mensen met de ziekte van Addison kunnen meer of minder ernstige stressvolle situaties leiden tot een Addison-crisis en een shock. Onmiddellijke behandeling is dan noodzakelijk. Indien mogelijk, is het beter om tijdig medicatie te nemen die een crisis kan voorkomen. Voorbeelden van stressvolle situaties zijn een tandartsbezoek, een operatie, ontsteking/koorts of het verliezen van een naaste. Zie ook behandeling.[3]
Deze aandoening werd vroeger meestal veroorzaakt door tuberculose. Tegenwoordig is auto-immuniteit (in 70 - 90% van de gevallen) de belangrijkste oorzaak. (Bij ziekten van de hypofyse, zoals panhypopituitarisme kan een secundaire bijnierschorsinsufficiëntie optreden. Ook wanneer langdurig een grote hoeveelheid corticosteroïden is toegediend bijv. prednison of inhalatiecorticosteroïden, en dit wordt plotseling gestopt, kan dit zich voordoen.
Symptomen en klinische tekenen
Het kenmerkende teken is de oranje/bruine verkleuring (hyperpigmentatie) van de huid en de grijze verkleuring van de slijmvliezen. Ook de handpalm en handlijnen kunnen oranje/bruin verkleuren. Soms zijn er verkleuringen van het tandvlees. Hyperpigmentatie komt voor bij 92 procent van de patiënten, en is dus een cruciaal diagnostisch criterium. De hyperpigmentatie is soms al waarneembaar voordat er andere symptomen optreden. Indien er geen sprake is van (huid)verkleuringen wordt het stellen van de diagnose zeer lastig, omdat de meeste overige symptomen nogal algemeen zijn.
Andere voorkomende symptomen zijn:
- Hyperpigmentatie (bruine huidskleur zonder zonnebank of vakantie). Hierdoor worden de huid, slijmvliezen, lijnen aan de binnenzijde handpalm en littekens donkerbruin gekleurd.
- Algehele moeheid en zwakte, apathie
- Verwardheid en concentratiemoeilijkheden tijdens gesprekken
- Bloedarmoede of anemie (daling van het aantal rode bloedcellen in het bloed)
- Lage bloeddruk (Hypotensie), die nog lager wordt bij plots rechtstaan
- Hypoglykemie (verlaagd niveau van glucose in het bloed)
- Duizeligheid (posturale hypotensie)
- Gewichtsverlies
- Spijsverteringsproblemen, met als gevolg anorexie (verminderde eetlust)
- Langdurige misselijkheid, soms gepaard gaand met braken, buikpijn
- Chronische diarree
- Zeer grote trek in zout voedsel ('zouthonger')
- Hyperkaliemie
- Veel drinken, maar toch tekenen van uitdroging (waarmee het vaak verward wordt)
- Hyperventilatie
- Rugpijn
- Buffalo hump (vetophoping bij de overgang van de hals naar de rug)
Behandeling
De ziekte van Addison is niet te genezen, maar behandelen is wel mogelijk. Behandeling van de ziekte van Addison gebeurt door middel van het slikken van corticosteroïden, die het tekort aan glucocorticoïden en mineralocorticoïden aanvullen. Als de patiënt goed op zijn medicatie is ingesteld verdwijnen de symptomen meestal.
- Hydrocortison 15-25 mg/dag in 2 of 3 giften, eerste keuze middel met name bij kinderen.
- Prednisolon of dexamethason, als alternatief voor hydrocortison. Deze middelen werken 's nachts door, maar het is moeilijker om de patiënt in te stellen.
- Fludrocortison 0,05-0,2 mg/dag in 1 gift.
- Dehydroepiandrosteron (DHEA) 50 mg/dag, eventueel bij patiënten waarbij de andere medicatie nog onvoldoende verlichting van de symptomen geeft.
Bij hoge koorts dient de patiënt de drievoudige hoeveelheid van zijn corticosteroïd in te nemen verdeeld over drie giften. Gedurende 24 uur voor en na een grote chirurgische ingreep 100 mg/m² hydrocortison per infuus. Tijdens stress-situaties hoeft de dosis fludrocortison niet te worden aangepast.
Het is van groot belang dat de patiënt eventuele kenmerken van onder- of overdosering tijdig herkent. In veel gevallen zal de behandeling geschieden door een internist-endocrinoloog of kinderarts-endocrinoloog. Dit is een gespecialiseerd internist of kinderarts die zich bezighoudt met ziekten van de hormoonhuishouding. Ervaring heeft geleerd dat contact met medepatiënten vaak als zeer nuttig wordt ervaren.
Mechanisme
Het tekort aan aldosteron leidt tot een te groot verlies van natrium en een te veel vasthouden van kalium in de nier. Dit kan aanleiding geven tot uitdroging en te lage bloeddruk, uiteindelijk soms leidend tot een distributieve shock. Soms kan er door het vasthouden van te veel kalium een compensatoire acidose ontstaan die gevaarlijk is en zeer snel behandeld dient te worden.
Het tekort aan cortisol kan, wanneer iemand te lang niet eet, een te laag glucosegehalte in het bloed (hypoglykemie) veroorzaken, waarbij iemand het bewustzijn kan verliezen of zelfs kan sterven.
Bovenstaande verschijnselen duidt men gewoonlijk aan met de term "Addisonse crise".
Oorzaken
- auto-immuunziekten
- infecties (TBC, CMV)
- metastasen (uitzaaiingen van kanker)
- postpartum hemorragie (syndroom van Sheehan, dit ontstaat, zelden, na zeer ernstig bloedverlies met shock, bijvoorbeeld bij problemen na de bevalling, waardoor de hypofyse te lang niet doorbloed wordt en definitief afsterft en uitvalt. De hypofyse stimuleert normaal gesproken de bijnier tot het aanmaken van cortisol, en kan dat dus bij uitval niet meer doen)
- ernstige beschadiging van de bijnieren, bijvoorbeeld bij een ernstig ongeluk
- chirurgische verwijdering van beide bijnieren
