Inhoud

Taaislijmziekte wordt ook wel cystische fibrose (CF), mucoviscidose of fibrosis cystica (FC)) genoemd. Het is een recessief overerfbare ziekte, waarbij slijm dat op diverse plaatsen in het lichaam wordt afgescheiden, abnormaal taai is. De belangrijkste plaatsen waar het taaie slijm wordt gevormd zijn de longen, het maag-darmkanaal, de lever, de alvleesklier en de teelballen.

Symptomen

De symptomen van cystic fibrosis zijn vooral problemen met de longen en in de spijsverteringsorganen.
Het taaie slijm bij cystic fibrosis kan niet doen wat het hoort te doen, namelijk het afvoeren van afvalstoffen (bacteriën en stofdeeltjes bijvoorbeeld) en het vervoeren van enzymen van de alvleesklier naar de darm. Het slijm hoopt zich bovendien op, waardoor er in de longen ontstekingen ontstaan. Ook wordt ademhalen lastiger. Benauwdheid, kortademigheid en het ophoesten van vies taai slijm zijn dan ook de meest voorkomende symptomen van cystic fibrosis. Op de lange termijn raken de longen beschadigd en wijder dan ze horen te zijn. Die noemen we bronchiëctasieën.

Tegenwoordig wordt cystic fibrosis vaak al voor het tweede levensjaar ontdekt. Aanwijzingen voor de ziekte zijn:

Oorzaak

Sommige mensen zijn drager van het kapotte gen dat cystic fibrosis veroorzaakt. Die mensen hoeven niet per se zelf ziek te zijn en vaak weten zij zelf niet eens dat ze het gen bij zich dragen. In Nederland hebben vermoedelijk zo?n half miljoen mensen het cystic-fibrosis-gen. Als twee mensen met dat gen of de ziekte cystic fibrosis een kind krijgen, is er een kans van 25% dat het kind cystic fibrosis zal krijgen. De kans dat het kind geen cystic fibrosis heeft maar wel drager van het gen wordt, is 50%. De kans dat het kind gezond en geen drager van het gen is, is 25%. Bij elke volgende zwangerschap liggen deze kansen gelijk.

Behandeling

Het is belangrijk, dat CF vroeg wordt ontdekt, want de behandeling kan dan meteen beginnen. Deze is gericht op het draaglijk maken van de ziekte en het bestrijden van symptomen; genezing is (nog) niet mogelijk. In Nederland zijn zeven ziekenhuizen met een gespecialiseerd CF-centrum waar de behandeling plaatsvindt. Deze bestaat uit:

Het voorkomen en bestrijden van luchtweginfecties
Het is belangrijk luchtweginfecties te voorkomen en de longen schoon te houden. Patiënten krijgen hiervoor veel medicijnen en fysiotherapie om speciale ademhalings¬technieken aan te leren. Als er toch luchtweginfecties ontstaan, dan worden deze met antibiotica behandeld. Als de behandeling van de symptomen niet meer baat en de conditie erg verslechtert, kan een longtransplantatie een laatste redmiddel zijn.

Energierijk eten
Mensen met CF maken meestal geen (of minder) enzymen aan in de alvleesklier, waardoor stoornissen in de vetvertering ontstaan. Daardoor halen mensen met CF minder energie uit hun voeding en dus moeten zij proberen meer calorieën binnen te krijgen. Dat kan oplopen tot anderhalf keer zoveel calorieën als een gezond mens nodig heeft.

Training en beweging
Dagelijkse lichamelijke training, zoals fitness, hardlopen, fietsen en krachttraining, verhoogt de algemene weerstand en houdt de conditie van organen en spieren op peil. Dat kan helpen om luchtweginfecties te voorkomen en gemakkelijker vastzittend slijm op te hoesten. Afhankelijk van de beschadiging van de longen kan bij deze trainingen extra zuurstof nodig zijn.