Inhoud
Stevens Johnson syndroom (afgekort SJS), ook wel erythema exsudativum multiforme major is een zeldzame aandoening waarbij grote dele van de huid en slijmvliezen loslaten.
Per jaar worden er circa 1 op de 200.000 mensen door getroffen. Dit houdt in dat er in Nederland ongeveer 80 patiënten per jaar zijn.
De meeste onderzoekers beschouwen het Stevens-Johnson syndroom en het Toxische epidermale necrolyse (TEN) syndroom als dezelfde aandoening met alleen een verschil in ernst. Er is sprake van het syndroom van Stevens-Johnson wanneer er minder als 10% van het lichaamsoppervlakte is aangetast, vanaf 30% spreekt men van TEN.
Oorzaak
De oorzaak van SJS is bij 25 tot 50% van de gevallen onbekend.
Bij kinderen is er meestal een infectueuze oorzaak en bij ouderen is er vaak sprake van een reactie op medicijnen of een kankergerelateerde oorzaak. Er zijn bewijzen voor een erfelijke voorbestemde gevoeligheid voor bepaalde medicijnen.
In de overige gevallen worden als mogelijke oorzaken genoemd:
- Infecties door virussen;
- Infecties door bacteriën;
- Parasitaire infecties;
- Schimmelinfecties;
- Geneesmiddelen reacties; 3 groepen geneesmiddelen worden vaak genoemd:
NSAIDs, sulfonamiden en anti-epileptica.
Symptomen
De ziekte treedt meestal abrupt op. Sommige patiënten ervaren 2-3 weken vooraf aan de huidverschijnselen symptomen van een algehele malaise. De huidafwijkingen beginnen vervolgens abrupt met 1 of meerdere rode ronde plekken en verhevenheden die overgaan in typische ringvormige afwijkingen die ook wel 'schietschijf laesies' of in het Engels 'target-lesions' worden genoemd.
Bij SJS kunnen er ook pijnlijke blaren ontstaan die gemakkelijk stuk gaan en bloeden of secundair infecteren (met pusvorming, en zwelling). De huidafwijkingen kunnen in wisselende omvang over het gehele lichaam optreden, maar worden met name gezien aan de handruggen, bovenzijde van de onderarmen, de handpalmen en de voetzolen.
Onderstaande symptomen kunnen ook bij SJS worden gezien:
- Kenmerkend voor SJS zijn de blaren en wondjes die aanwezig zijn in de slijmvliezen. De lippen, tong, tandvlees, verhemelte en wangslijmvlies kunnen allemaal zijn aangedaan. Vooral wondjes, blaartjes en zweertjes waardoor het eten wordt bemoeilijkt. De zweertjes kunnen zich ook verspreiden naar de keel, de luchtpijp en zelfs de longen. De ademhaling kan daardoor ook in de problemen raken.
Ook op de geslachtsdelen en de anus kunnen pijnlijke blaren en verklevingen ontstaan; - Meer dan 90% van de patiënten hebben afwijkingen aan de oogleden (conjunctivitis). Bij ernstige vormen ontstaan er pijnlijke blaren en verklevingen van de oogleden met o.a. wondjes aan het hoornvlies. Bij 10% van de patiënten ontstaan er blijvende beschadigingen aan het oog met blindheid tot gevolg;
- Patienten met SJS voelen zich over het algemeen grieperig met gewrichts- en/of spierpijn. Het meest gevreesd zijn de complicaties aan de longen (longontsteking), die zich bij 30% van de ernstiger vormen van SJS kan ontwikkelen. De longontsteking kan daarbij zo ernstig zijn dat patiënten daaraan komen te overlijden.
Behandeling
In die gevallen waarbij een steeds terugkerende SJS gerelateerd is aan een herpes simplex virus infectie is een onderhoudsbehandeling met een antivirusmiddel gedurende minimaal zes maanden aan te raden om een terugkeer van de huidafwijkingen te helpen voorkomen. Verdachte geneesmiddelen dienen te worden gestaakt of gewijzigd.
Bij wat uitgebreidere vormen van SJS kan de huidarts besluiten om een systemische behandeling in te zetten. Indien er verder geen complicaties optreden kan dit gewoon poliklinisch gebeuren.
Een ziekenhuisopname is nodig indien meer dan dan 10% van het lichaam is aangedaan én waarbij eten en drinken bemoeilijkt wordt door wondjes in het mondslijmvlies of als de oogleden ernstig zijn aangetast en vanwege de vele wondjes dreigen te verkleven.
Wat de patiënt zelf kan doen:
- goede hygiëne, voorkómen van secundaire bacteriële infecties (indien er open wondjes zijn);
- indrogende therapie (bijv. met zinkoxide smeersel) bij blaren;
- adequate wondverzorging, eventueel met hulp van Thuiszorg.
De ziekte duurt gemiddeld 3 weken en verdwijnt dan weer spontaan en compleet. Bij veel patiënten kan SJS echter steeds opnieuw terugkeren met name in het voorjaar en in het najaar.
