zorgaanbieders
Zorgaanbieders
Zoek en vind uw zorgaanbieder bij u in de buurt of in een bepaalde regio
Informatie over Hersenafwijking (aangeboren)

Inhoud

Wanneer sprake is van een stoornis in de aanleg van de hersenen heeft dit over het algemeen ernstige gevolgen. Gevolg is vaak een zware mentale achterstand, eventueel in combinatie met epilepsie of afwijkingen in de ontwikkeling van de motoriek.

Oorzaak

Er zijn veel soorten afwijkingen in de aanleg van de hersenen. Het kan gaan om:

  • Afwijkingen in de bouw.
  • Stoornissen gedurende de embryonale periode. Tijdens deze periode verhuizen de zenuwcellen vanuit de centrale gebieden in de hersenen naar de hersenschors.

Kinderen waarvan de moeder tijdens de zwangerschap een infectie heeft gehad (cytomegalie virus, rode hond of toxoplasmose) kunnen ernstige afwijkingen in de hersenen hebben.

Diagnose

Wanneer er verdenking bestaat op een aanlegstoornis van de hersenen kan dit worden onderzocht met een schedelecho die door de fontanel (opening tussen de delen waaruit de schedel is opgebouwd) wordt gemaakt. Wanneer dit niet voldoende informatie geeft zal een CT-scan of een MRI onderzoek worden uitgevoerd.

Door middel van bloedonderzoek kan worden onderzocht of sprake is van een infectie. Bij het kind kunnen antistoffen worden gevonden gericht tegen het virus of een andere oorzaak van de infectie. Er zijn ook stofwisselingsziekten bekend waarbij stoornissen in de hersenen optreden. Dit kan ernstige gevolgen hebben.

Behandeling

Een aangeboren hersenafwijking kan niet worden genezen. Wel is het mogelijk het kind zoveel mogelijk te stimuleren in zijn ontwikkeling. Daarbij kunnen bijvoorbeeld een kinderfysiotherapie en een revlidatiearts ondersteuning bieden. Afhankelijk van de mentale ontwikkeling moet gezocht worden naar een bij het kind aansluitende vorm van onderwijs.

Indien zich epileptische aanvallen voordoen, zal medicatie voorgeschreven worden. Soms, bij een zeer hardnekkige epilepsie, kan het moeilijk zijn om de epilepsie onder controle te krijgen.

Foliumzuur
Foliumzuur is een van de B-vitamines. Het helpt zogenoemde neurale-buisdefecten als een open ruggetje of open gehemelte te voorkomen en bevordert de celdeling en de vorming van rode bloedcellen.
Uit de dagelijkse voeding kan iemand niet voldoende foliumzuur halen. Daarom is het advies om 4 weken voor de zwangerschap te beginnen met 0,4 milligram per dag en daar de eerste acht weken van je zwangerschap mee door te gaan. Daarnaast is het verstandig om foliumzuurrijke voeding te eten.

Soorten afwijkingen

Hieronder staan een aantal aangeboren hersenafwijkingen kort beschreven.

Neurale Buis Defecten (NBD)
Neurale Buis Defecten zijn aangeboren afwijkingen van het centrale zenuwstelsel. De neurale buis wordt al heel vroeg bij het embryo aangelegd en is de structuur waaruit later de hersenen en het ruggenmerg ontstaan.
Voorbeelden van aandoeningen zijn een open ruggetje (Spina bifida) en het vrijwel geheel ontbreken van de grote hersenen (anencefalie) behoort hiertoe. In 2007 werden naar schatting 143 kinderen geboren met een neuraalbuisdefect. Bijna driekwart van deze kinderen had een open rug en iets meer dan 20% anencefalie. Het slikken van Foliumzuur verlaagt de kans op het krijgen van een kind met een neuraalbuisdefect. (Bron: Nationaal Kompas Volksgezondheid)

Hersencysten
Cysten zijn abnormale holten gevuld met vocht. Cysten kunnen in de hersenen voorkomen, hoewel dat tamelijk zeldzaam is. Een bekende groep hersencysten zijn de arachnoïdale cysten: dit zijn cysten die gevuld zijn met hersenvocht (liquor). Deze holte staat niet in verbinding met het hersenvocht in de (normaal aanwezige) hersenholtes of met het vocht rondom het hersenweefsel. Behandeling bestaat uit het maken van openingen in de vliezen opdat de cysteninhoud kan wegvloeien in de subarachnoïdale ruimten en de cyste samendrukbaar wordt.

Corpus callosum agenesie
Een gedeeltelijk of geheel ontbreken van de hersenbalk bij mensen heet agenesie van het corpus callosum.

Corticale dysplasie
Corticale dysplasie is een verzamelnaam voor verschillende stoornissen in de aanleg van de hersenen. Bij corticale dysplasie is de hersenschors anders opgebouwd dan bij gezonde mensen.

Syndroom van Dandy-Walker
Het syndroom van Dandy-Walker of Dandy-Walkersyndroom is een aangeboren afwijking die wordt gekenmerkt door een verkleind cerebellum, een toegenomen grootte van het vierde ventrikel, de afwezigheid van het vermis (het middenstuk van het cerebellum) en de vorming van een vochtophoping in de buurt van de kleine hersenen. Een belangrijk symptoom is vertraagde motorische ontwikkeling en een progressief toenemende grootte van de schedel.

Holoprosencefalie
Dit is een ontwikkelingsstoornis waarbij het voorste gedeelte van de hersenen afwezig of niet goed ontwikkeld is. Het gevolg is: misvormingen van de schedel en het middengedeelte van het gezicht. Mogelijke verschijnselen zijn een gespleten lip, het volledig ontbreken van de neus en de aanwezigheid van slechts één oog bij de neuswortel. Daarnaast kan een neus met maar één neusgat voorkomen of in plaats van een neus een spits uitsteeksel tussen de beide dicht bij elkaar geplaatste ogen.

Septo-optische dysplasie
Bij septo-optische dysplasie is sprake van onderontwikkeling van de oogzenuw, de hypofyse en het septum pellucidum (een vlies dat de twee voorste hersenkamers van elkaar scheidt). Septo-optische dysplasie wordt ook wel het syndroom van de Morsier genoemd.