Inhoud
De ziekte van Behçet is een chronische aandoening met ontstekingen die steeds terugkeren. Bij de ziekte van Behçet heeft u ontstekingen die langdurig zijn en steeds terugkomen. De ziekte begint meestal met zweertjes in de mond en op de geslachtsdelen. De ziekte komt in westerse landen weinig voor. Behçet komt vaker voor bij mannen.
Chronische aandoening
De ziekte van Behçet is een chronische aandoening met ontstekingen die steeds terugkomen. Deze ontstekingen verschijnen onder andere in de vorm van zweertjes in de mond of op de uitwendige geslachtsdelen. Ook kunt u last krijgen van oogontstekingen, huidafwijkingen, neurologische afwijkingen, gewrichtsontstekingen of afwijkingen aan uw bloedvaten.
Vrij zeldzaam
De ziekte van Behçet is vrij zeldzaam en komt onder mannen meer voor dan onder vrouwen. Bij vrouwen verloopt de ziekte vaak milder dan bij mannen. De ziekte van Behçet kan op elke leeftijd ontstaan, maar meestal gebeurt dit tussen het 20ste en 40ste levensjaar. In het Middellandse Zeegebied en Azië komt de aandoening vaker voor dan in de rest van de wereld. De ziekte van Behçet is niet besmettelijk.
Hoe ontstaat de ziekte van Behçet?
De ziekte van Behçet is een auto-immuunziekte: het afweersysteem keert zich tegen het eigen lichaam. Hoe de aandoening ontstaat is niet helemaal bekend. Waarschijnlijk is de oorzaak een combinatie van erfelijke aanleg en omgevingsfactoren.
Wat merkt u van de ziekte van Behçet?
De ziekte van Behçet kan klachten geven aan verschillende delen van het lichaam. Kenmerkend voor de aandoening zijn de zweertjes in de mond en op de geslachtsdelen. Deze ontstaan vaak als eerste.
Hierna vindt u de klachten die kunnen optreden bij de ziekte van Behçet per lichaamsdeel beschreven. Ook leest u wanneer u het beste contact kunt opnemen met uw arts.
Mond
Bijna alle mensen met de ziekte van Behçet hebben zweertjes (aften) in hun mond. Vaak is dit het eerste symptoom van de ziekte. Het kan één aft zijn, maar meestal zijn het er meer. De aften zijn meestal groter en pijnlijker dan 'gewone' aften. Ze hebben een rode rand en een grijswit oppervlak. De aften genezen meestal spontaan binnen 1 tot 3 weken. Vaak komen ze terug, soms blijven ze aanwezig. De zweertjes kunnen zich uitbreiden tot in de maag en darmen. Soms zijn de aften juist klein.
Geslachtsdelen
Meer dan 75% van de mensen met de ziekte van Behçet heeft zweertjes op de geslachtsdelen. Die zien er hetzelfde uit als de zweertjes of aften in de mond, maar ze komen minder vaak terug. Grote zweren kunnen een litteken achterlaten. De afwijkingen zijn bij mannen vaak ernstiger dan bij vrouwen. Bij mannen kan de bijbal ontstoken raken, bij vrouwen de eileiders. Een heel enkele keer komt een ontsteking van de plasbuis voor.
Huid
U kunt verschillende soorten huidafwijkingen krijgen: van bultjes, puisten, schilferende plekjes en huidafwijkingen die op acne lijken tot pijnlijke paarsrode vlekken. Verdikte plekken zoals op uw scheenbenen komen soms ook voor in het gezicht, de hals of op de armen. De medische term hiervoor is erythema nodosum. Op plekken waar een ontsteking zit kan de huid soms zweren en kapotgaan.
Mannen hebben vaker huidafwijkingen die op acne lijken, vrouwen hebben vaker erythema nodosum. Bij de ziekte van Behçet kan de uitslag van een pathergietest positief zijn. Dit betekent dat 24 tot 48 uur na een prik met een steriele naald een rood plekje met een wit puistje ontstaat. Dit gebeurt echter lang niet bij alle mensen met de ziekte van Behçet.
Ogen
U kunt een aanval van oogontsteking (uveïtis) krijgen. Bij uveïtis anterior zit de ontsteking vóór in uw oog, bij uveïtis posterior is het achter in uw oog ontstoken. De ontsteking kan ook zowel voor als achter zitten, en vaak heeft u ontstekingen in beide ogen. Tussen de aanvallen door kunnen uw klachten verdwijnen, maar de ontsteking zelf verdwijnt niet altijd helemaal.
Klachten bij een ontsteking voor in het oog zijn:
- pijn
- wazig zien
- overgevoeligheid voor licht
- tranen en rode ogen
- soms pus in de voorste oogkamer
Klachten bij een ontsteking achter in het oog zijn minder duidelijk. De gevolgen kunnen echter groot zijn: u kunt slechtziend of blind worden.
Ook kunt u staar krijgen door een oogontsteking. Bij staar wordt de lens troebel, waardoor u minder goed ziet. De oogontsteking kan ook leiden tot een verhoogde oogboldruk (glaucoom).
Zenuwen
Bij de ziekte van Behçet kunt u een ontsteking krijgen in de hersenen en het ruggenmerg, of in uw hersenvliezen. Meestal gebeurt dit niet als u de ziekte net heeft. Mannen hebben vaker neurologische afwijkingen dan vrouwen. De klachten komen meestal in aanvallen. De ziekte kan ook chronisch verlopen. De klachten zijn dan bijna voortdurend aanwezig.
Bij de ziekte van Behçet kunt u de volgende zenuwklachten hebben:
- hoofdpijn
- gevoelsstoornissen
- verlammingen
- stijve nek
- psychische veranderingen (bijvoorbeeld verwardheid en concentratiestoornissen)
Bloedvaten
Uw bloedvaten kunnen op verschillende manieren worden aangetast. Ze kunnen ontstoken raken waardoor er een bloedpropje in uw bloedvat komt (trombose) of een bloedvat kan een slappe wand krijgen en daardoor verwijd raken.
- Ontstoken bloedvaten: Bij de ziekte van Behçet kunnen zowel uw kleine als uw grote bloedvaten ontstoken raken. Dit heet vasculitis. Het kan overal in uw lichaam voorkomen. De bekendste verschijnselen zijn roodblauwe vlekken op uw huid (deze lijken op bloeduitstortingen). Bij een ernstige ontsteking kan weefsel afsterven, bijvoorbeeld aan uw vingertoppen of tenen, maar ook bijvoorbeeld in uw darmen. Heeft u een ontstoken bloedvat in een bepaald orgaan, dan heeft u ook op die plek klachten. Door de ontsteking kan het vat juist ook te groot worden. Deze vaatontsteking is zeldzaam en komt met name bij mannen voor.
- Trombose: U kunt trombose krijgen in uw aderen en slagaderen. Trombose is een aderverstopping door een bloedstolsel. Bij de ziekte van Behçet ontstaat het stolsel door de ontsteking van de vaatwand. De trombose kan oppervlakkig zijn, maar ook dieper: bijvoorbeeld in uw hersenen, met als gevolg een herseninfarct. Als de trombose in een kleine ader zit, heeft u last van plaatselijke pijn en roodheid. Als een grotere ader verstopt raakt, is dat meestal in uw onderbeen. Uw onderbeen wordt dan dik, rood, glanzend en pijnlijk. Heeft u trombose in uw slagader? Dan is de bloedtoevoer afgesloten en krijgt u een infarct op de plek waar geen bloedtoevoer meer is. Het weefsel sterft daar af.
- Verwijde bloedvaten: Een ontsteking kan de wand van een bloedvat slap maken. Daardoor wordt uw bloedvat wijder. Die wijde plaats in een bloedvat heet een aneurysma. Dit kan met elk bloedvat gebeuren. U merkt er in eerste instantie niets van. Uiteindelijk kunnen scheurtjes ontstaan in de wand van het bloedvat. Dit doet pijn op de plek van de verslapte ader. Het is belangrijk dat u dan snel medische hulp krijgt: in ernstige gevallen kan dit dodelijk zijn.
Gewrichten
Bij de helft van de mensen met de ziekte van Behçet komt gewrichtsontsteking voor. Meestal gaat het om een of enkele gewrichten. De knie, enkel, pols en elleboog zijn het vaakst ontstoken. Het ontstoken gewricht is pijnlijk, gezwollen en stijf. De gewrichtsontsteking herstelt zich meestal binnen een paar weken tot maanden, maar kan terugkomen. Meestal raakt uw gewricht niet beschadigd.
Nieren
De nieren raken niet vaak ontstoken bij de ziekte van Behçet. Als het toch gebeurt, dan is het verloop meestal mild. U merkt er weinig van. Met laboratoriumonderzoek is eiwit- of bloedverlies in uw urine te meten en een lichte achteruitgang van uw nierfunctie. Een heel enkele keer is het verloop zo ernstig dat de nierfunctie totaal uitvalt.
Hart
Hartinfarcten als gevolg van aderverkalking komen bij Behçet niet vaker voor. Wel zijn er enkele gevallen bekend, zoals een hartinfarct door een ontsteking van de kransslagaderen, een ontsteking van de hartspier zelf of het hartzakje, hartritmestoornissen of hartklepafwijkingen.
Maag en darmen
U kunt ontstekingen krijgen in uw maagdarmkanaal. Deze lijken op de zweertjes in uw mond. Een darmontsteking geeft klachten als zuurbranden, braken, buikpijn, winderigheid en diarree. Soms komt bloedverlies voor. Ook kunt u ernstige darmontstekingen krijgen door bloedvatontsteking of trombose. Hierdoor krijgt u ernstige buikpijn, (bloederige) diarree en koorts. Soms kan dit zelfs tot een perforatie leiden. De klachten lijken erg op de maagdarmklachten als gevolg van de ziekte van Crohn.
Longen
U kunt een ontsteking krijgen in uw longen. Het is mogelijk dat uw ontstoken bloedvaten wijder worden en gaan scheuren. U kunt hierbij last krijgen van kortademigheid, koorts, droge hoest en u voelt zich niet fit.
Overige klachten
Bij de ziekte van Behçet kunt u last krijgen van koorts(aanvallen) waarbij u zich ziek voelt en hevig transpireert.
Contact opnemen met arts
Neem meteen contact op met uw arts als u (een van) de volgende klachten heeft:
- oogklachten
- een gezwollen en pijnlijk onderbeen (dit kan wijzen op trombose)
- plotselinge kortademigheid die snel toeneemt
- alle verschijnselen die u niet direct kunt plaatsen, zoals verlammingsverschijnselen, gevoelloosheid in handen en voeten, ontstaan van vlekjes op de huid.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
In 1990 zijn de volgende criteria ingesteld voor het stellen van de diagnose: Patiënten moeten orale ulceratie hebben die ten minste drie keer is teruggekeerd in 12 maanden. Verder ten minste twee van de volgende criteria:
1. Terugkerende genitale ulceraties.
2. Oculaire betrokkenheid: uveïtis in de voorste of achterste oogkamer.
3. Huidlaesies: erythema nodosum, pseudofollicilitis, papulopustulaire laesies of acneïforme laesie (bij postadolescente patiënten die geen corticisteroïden gebruiken)
4. Pathergische reactie, bevestigd door een arts.
Er bestaat geen pathognomonische diagnostische testen voor Behçet. De laboratoriumafwijkingen zijn aspecifiek.
Differentiaaldiagnose Het stellen van de diagnose kan heel moeilijk zijn, omdat de symptomen aspecifiek zijn en bij veel andere aandoeningen kunnen passen. Hier worden de aandoeningen gegeven die bij de meest voorkomende symptomen kunnen passen: Orale ulcera: herpes simplex, benigne afteuze ulcera, IBD (inflammatory bowel disease), systematische lupus erythematodes. Vasculitis van de kleine vaten: systemische lupus erythematodes, IBD, andere vasculitiden, multipele sclerose, tuberculose, maligniteiten.
Behandeling
Een behandeling voor de oorzaak van de ziekte van Behcet bestaat nog niet. Op dit moment berust behandeling dus op de symptomen.
- Azathioprine (Imuran®): wordt geassocieerd met minder oogproblemen. Ook nemen de orale en genitale ulcera en artritiden af.
- Chloorambucil (Leukeran®)7: deze chemotherapie wordt gebruikt om de oculaire, neurologische en vasculaire manifestaties van Behcet te verminderen. Echter, de bijwerkingen (onder andere infertiliteit) wegen vaak niet op tegen het gunstige effect.
- Colchicine: wordt gebruikt om de mucocutane laesies te verminderen. Studies tonen een wisselend effect aan.
- Cyclofosfamide (Endoxan®)7: kan gebruikt worden om de neurologische en vasculaire klachten te verminderen. Er is onvoldoende bewijs dat cyclofosfamide helpt tegen de oogontstekingen.
- Ciclosporine (Neoral®)7: is een krachtig immuunsuppressivum en heeft een smalle therapeutische index. Vaak wordt het gegeven in combinatie met steroïden.
- Interferon-alfa (diverse merknamen): een van oorsprong antiviraal middel, boekt goede resultaten bij de behandeling van de ziekte van Behçet. Een bijzondere rol is weggelegd voor interferon alfa 2a, dat nogal eens wordt gebruikt bij oogaandoeningen.
- TNF-alfa-remmers zoals Infliximab (Remicade®): incidenteel goede resultaten, vooral bij de oogaandoeningen, maar meer onderzoek over de werkzaamheid is noodzakelijk.
Bij de behandeling wordt vaak begonnen met corticosteroïden. Bij onvoldoende effect wordt dit uitgebreid met ciclosporine, cyclofosfamide en colchicine. Er is een beperkte rol weggelegd voor middelen als interferon alfa en anti TNF alfa.
Beloop en prognose
De ziekte van Behçet komt vooral voor bij mannen tussen de twintig en veertig jaar. Het verloop van de ziekte gaat gepaard met exacerbaties en remissies. De mucocutane, articulaire en oculaire symptomen zijn in de eerste jaren het meest hevig. Na ongeveer twintig jaar wordt de ziekte minder hevig. De grootste morbiditeit en mortaliteit worden veroorzaakt door de neurologische, oculaire en vasculaire symptomen van de ziekte. Hierdoor kunnen bloedingen in de tractus digestivus, een vena cava superior en inferior syndroom en cerebrovasculaire afwijkingen ontstaan. De oculaire en neurologische symptomen kunnen door middel van medicatie onderdrukt worden, maar zijn nooit geheel reversibel. Agressieve therapie is hiervoor ook aangewezen. De prognose van de ziekte van Behçet is verbeterd in de afgelopen jaren. Dit komt vooral door nieuwe en betere medicamenteuze therapie. Vooral aneurysmata van de arteriae pulmonales gaan gepaard met een zeer slechte prognose.
